Τί είναι;
Ως μετωποκροταφική άνοια/εκφύλιση (FTD) ορίζεται μία ομάδα εγκεφαλικών παθήσεων με κύριο χαρακτηριστικό την ατροφία του μετωπιαίου ή/και κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Αυτές οι δομές του εγκεφάλου παίζουν σημαντικό ρόλο στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά αλλά και την γλωσσική ευχέρεια του πάσχοντος. Ο πιο συχνός υπότυπος (<50%) είναι ο συμπεριφορικός τύπος/παραλλαγή (behavioral variant – bvFTD).
Άλλοι υπότυποι της μετωποκροταφικής άνοιας περιλαμβάνουν διαταραχές που επηρεάζουν τον λόγο, την επικοινωνία, την κατανόηση, την γραφή.
Σε πιο σπάνιες μορφές μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές στην κίνηση.
Παραλλαγές FTD που επηρεάζουν τον λόγο είναι :
- Ο σημασιολογικός υπότυπος/παραλλαγή της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας – Semantic Variant Primary Progressive Aphasia (Svppa)
- Η προοδευτική μη ρέουσα αφασία (Progressive Non Fluent Aphasia – PNFA)
- Η λογοπενική προοδευτική αφασία (LPA)
Παραλλαγές της FTD που επηρεάζουν την κίνηση έχουν σχετιστεί με την νόσο κινητικού νευρώνα αλλά και:
- πιο συχνά με την Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS)
- την Φλοιοβασική Εκφύλιση (CBD)
- την Προϊούσα Υπερπυρηνική παράλυση και την (PSP)
Κλινικά Χαρακτηριστικά:
- Στο συμπεριφορικό τύπο μπορεί να παρουσιαστούν:
- Αλλαγές στην προσωπικότητα
- Διαταραχές στην κίνηση
- Άρση αναστολών (σεξουαλική παρορμητικότητα, απρόβλεπτες συμπεριφορές)
- Διαταραχή στην κριτική ικανότητα του ασθενούς
Ιδεοψυχαναγκαστική συμπτωματολογία
- Απώλεια ενσυναίσθησηςΑπάθειαΜειωμένη προσωπική υγιεινήΔιαταραχή διατροφικών συνηθειών ( π.χ. αυξημένη κατανάλωση υδατανθράκων, προσπάθεια κατάποσης ακατάλληλων αντικειμένων)Καταναγκαστική τοποθέτηση αντικειμένων εντός της στοματική κοιλότηταςΣτερεοτυπίες κ.α.
Αφασικοί υπότυποι μετωποκροταφικής εκφύλισης (Progresive Aphasias) μπορεί να εμφανίσουν διαταραχές στον/ην:
- Λόγο
- Κατανόηση
- Επανάληψη
- Ανάγνωση
- Γραφή
- Αναγνώριση γνώριμων αντικειμένων
- Εύρεση της κατάλληλης λέξης
- Σημασία των εννοιών
- Αντικαταστάσεις λέξεων
- Λόγο δίχως νόημα ή ουσία κ.α
Η μετωποκροταφική εκφύλισης μπορεί να σχετιστεί με την την Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS), την Φλοιοβασική Εκφύλιση (Corticobasal degeneration – CBD),
και την Προοδευτική Υπερπυρηνική Παράλυση (Progressive Supranuclear Palsy – PSP) προκαλώντας:
- Παρκινσονισμό
- Στερεοτυπίες
- Ψευδαισθήσεις
- Προβλήματα μνήμης κ.α.
Κριτήρια Διάγνωσης
Κριτήρια συμπεριφορικού τύπου μετωποκροταφικής άνοιας (bvFTD)
- Για δυνατή διάγνωση θα πρέπει να ισχύουν τρία από τα παρακάτω:
- Πρώιμη (2-3 χρόνια) άρση αναστολών
- Πρώιμη (2-3 χρόνια) απάθεια ή αδράνεια
- Πρώιμη (2-3 χρόνια) απώλεια ενσυναίσθησης
- Τελετουργική ή ψυχαναγκαστική, συμπεριφορά
- Διατροφικές διαταραχές
- Διαταραχή επιτελικών-μετωπιαίων λειτουργιών σε νευροψυχολογικές δοκιμασίες με σχετική διατήρηση της μνήμης καιτης οπτικοχωρικής ικανότητας
- Πιθανή διάγνωση bv-FTD τίθεται μέσω με την παρουσία απεικονιστικών ευρημάτων.
Σίγουρη διάγνωση τίθεται μόνο μέσω:
- Ιστολογικής ή γονιδιακής επιβεβαίωση
Φαρμακευτική Παρέμβαση
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την μετωποκροταφική άνοια. Τα αντιανοϊκά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην ν. Αλτσχάιμερ δεν φαίνεται να βοηθούν.
Υπάρχουν, ωστόσο, ορισμένα φάρμακα (π.χ. αντικαταθλιπτικά – σιταλοπράμη, σερτραλίνη ή παροξετίνη) και κάποιες παρεμβάσεις, (π.χ. η λογοθεραπεία) που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων της νόσου.
Στις περιπτώσεις που τα προβλήματα της συμπεριφοράς γίνουν έντονα και ανυπόφορα για το οικείο περιβάλλον, μόνο τότε συστήνεται η χορήγηση κάποιων αντιψυχωσικών φαρμάκων ( π.χ. κουετιαπίνη ή ολανζαπίνη). Θα πρέπει να χρησιμοποιηθούν, όμως, ως έσχατη λύση, μιας και τα αντιψυχωσικά τριπλασιάζουν την πιθανότητα καρδιαγγειακών ή εγκεφαλικών επεισοδίων στους ηλικιωμένους.
